我院率先开展一例成人脊髓性肌萎缩症鞘内注射治疗

【本网讯】4月12日，襄阳市第一人民医院神经内科在全市率先开展一例成人脊髓性肌萎缩症（SMA）合并严重脊柱侧弯患者药物鞘内注射治疗。

据悉，24岁的患者小明（化名）于2岁时失去行走能力，多次在北京、武汉等医院就诊后被诊断为SMA，逐渐生活无法自理，并存在严重的脊柱侧弯。但小明从未失去对生活的信心，在家人的帮助下开了一家小公司，生活和工作上的高度依赖，让小明及家人对采用此治疗的需求十分迫切，但因患病时间长，脊柱侧弯严重，腰椎椎体存在变形移位，椎间隙狭窄且不均匀，传统的解剖定位对小明并不适用。如何精准定位极大地提高穿刺难度，且不确定性及风险更高，使得鞘内注射具有很高的挑战性。

面对患者及家属的急切需求，我院神经内科周佩洋主任、李小龙副主任医师等迎难而上，迅速组建由神经内科、超声影像科、麻醉科、超声科、药学部和医保科等组成的SMA多学科协作团队，专家多次进行术前会议讨论，就患者的胸腰椎CT+三维重建、脊柱超声检查情况进行综合分析，制定完善合理的评估及给药方案麻醉科。4月12日，麻醉科徐敏副主任医师凭借其高超的超声技术和操作技巧最终穿刺成功，将穿刺针送入患者的蛛网膜下腔，顺利完成药物注射液的注射，为SMA合并严重脊柱侧弯患者实施药物鞘内注射治疗，这也是我院超声影像科首次实现在超声引导下行腰椎穿刺术。

周佩洋主任介绍，脊髓性肌萎缩症（SMA），是一种罕见的遗传性神经肌肉疾病，病变主要累及脊髓前角运动神经元，导致肌无力、肌萎缩的疾病，临床表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。部分患者无法站立、行走、脊柱侧弯严重，只能依靠轮椅生活。

此次我院SMA多学科协作，成功完成成人脊柱侧弯旋转畸形的SMA患者的鞘内注射治疗，为今后更多高难度的SMA患者鞘内注射积累了宝贵经验，铺筑了襄阳市成人SMA的治疗之路。

（神经内科NCU：王家华）